C1 inhibitor (C1-INH) je protein koji pripada grupi serpinskih inhibitora i igra ključnu ulogu u regulaciji komplementarnog sistema, sistema koagulacije, fibrinolize i kalikrein-kininskog sistema. Njegova osnovna funkcija je sprečavanje nekontrolisane aktivacije ovih sistema, čime se smanjuje rizik od prekomernog zapaljenja i oticanja.

Najvažnija uloga C1 inhibitora je regulacija C1 komponente komplementarnog sistema, čime se sprečava prekomerno započinjanje imunološkog odgovora. Nedostatak ovog proteina ili njegova disfunkcija može dovesti do hereditarog angioedema (HAE), retkog genetskog poremećaja koji uzrokuje iznenadne epizode otoka kože, gastrointestinalnog trakta i disajnih puteva.

Zašto se radi analiza C1 inhibitora?

Testiranje nivoa C1 inhibitora koristi se za:

Dijagnostiku hereditarnog angioedema (HAE) – kod pacijenata sa ponavljajućim epizodama otoka Dijagnostiku stečenog angioedema – koji može biti povezan sa autoimunim ili malignim oboljenjima Praćenje pacijenata sa angioedemom – kako bi se pratio efekat terapije i ozbiljnost bolesti
Procenu disfunkcije komplementarnog sistema – kod pacijenata sa autoimunim i inflamatornim bolestima

Kako se izvodi test?

Analiza C1 inhibitora se radi iz uzorka venske krvi, uzete iz vene na ruci. Posebna priprema obično nije potrebna, ali je važno da:

Pacijent obavesti lekara o lekovima koje koristi, jer neki mogu uticati na nivo C1 inhibitora Test može biti deo šire analize koja uključuje merenje C4 komplementa, jer je on često snižen kod pacijenata sa hereditarnim angioedemom

Šta znače sniženi nivoi C1 inhibitora?

Niski nivoi C1 inhibitora mogu ukazivati na:

Hereditarni angioedem (HAE) tip 1 – uzrokovan smanjenom proizvodnjom C1 inhibitora
Hereditarni angioedem (HAE) tip 2 – kada je nivo C1 inhibitora normalan, ali on ne funkcioniše pravilno
Stečeni angioedem – povezan sa hematološkim oboljenjima, malignitetima ili autoimunim bolestima poput sistemske eritemske lupusa (SLE) Hiperaktivaciju komplementarnog sistema – kod određenih zapaljenskih i autoimunih stanja

Šta znače povišeni nivoi C1 inhibitora?

Povišeni nivoi C1 inhibitora su ređi i mogu se javiti kod:

Akutnih upalnih stanja – kao odgovor na infekciju ili traumu
Hroničnih zapaljenskih bolesti – kao što su autoimuni poremećaji
Nefrotskog sindroma – kada dolazi do povećane proizvodnje proteina u jetri zbog gubitka proteina putem bubrega

Zaključak

Test C1 inhibitora je od velike važnosti za dijagnostiku hereditarnog i stečenog angioedema, ali i za procenu imunoloških i zapaljenskih stanja. Ako imate simptome ponavljajućih otoka, bolova u stomaku ili imate porodičnu istoriju angioedema, lekar može preporučiti ovu analizu kako bi postavio tačnu dijagnozu i odredio odgovarajući tretman.